通过三尖瓣达右心室，取出肿瘤后可视情况作三尖瓣修补或置换。如果患者一般状况好，手术承受能力强，可在开腹手术切除盆腹腔肿瘤的同时，与心外科、血管外科的医生合作，利用低温、体外循环技术经心肺同时一次性切除心脏及下腔静脉系内的所有肿瘤（Moorjani 2005；Saitoh 2004；Mi Suk Nam 2003）。如果患者承受能力差，开腹手术和心血管手术可分两次进行（Norbert 1999）。
IVL合并妊娠少见。Marom 等报道了1 例孕8 周时发现IVL 病变波及下腔静脉,孕14 周时MRI 和超声心动图提示病变已达右心房。严密随访至孕36周，经剖宫产术分娩一健康活婴。之后分两次完全切除肿瘤,术后病理确诊为IVL。说明妊娠合并IVL ,可在严密随访下,将手术推迟至分娩以后进行。
IVL临床特征是具有转移复发的倾向，术后应加强随诊，定期复查盆腔彩超，必要时行上下腔静脉造影或超声心动图，尽早发现残余病灶的复发。对于术后复发的病例，应再次积极手术，术后不主张雌激素替代治疗。
有报道1例患者49岁，已绝经3年，子宫IVL合并静脉及心脏内瘤栓，血雌二醇水平高达206pg/ml（正常值为0～59），瘤组织中雌激素受体也高（140fmol/mg）,经手术切除全子宫双附件和心脏、静脉内的瘤栓，术后17个月健存（Kokawa 2002）。IVL既为雌激素依赖性，术前可考虑使用GnRHa缩小肿瘤,以提高手术切净率。Bodner（2002）报道一例因失血多，第一次手术未能将肿瘤切除，术后用GnRHa5个月后、肿瘤缩小，第二次手术将肿瘤成功切除。也有报道（Mitsuhashi 1999）手术未能将肿瘤切净，手术后用GnRHa的6个月中，残存肿瘤保持稳定，而停药后肿瘤立即增长，再用GnRHa，又控制了肿瘤的增长，至报告时已有15个月没有增长。但也有报道GnRHa无效（Norbert 19999）.
北京协和医院的8例患者，初次手术有3例患者行全宫双附件切除，1例行全宫切及阔韧带内肿瘤切除术，这4例平均随访随访89.0月（48～120月）无复发征象。2例行全宫及一侧附件切除术， 1例行“子宫肌瘤剔除”，这3例复发，复发时间均在术后1年半至两年。复发后治疗中，目前尚无死亡病例。下面是其中1例多次复发的病例。
患者23岁，未婚。因月经量多，当地就诊发现子宫增大孕4个月大小，诊断为子宫肌瘤，开腹剔除子宫后壁肌瘤直径10厘米，术后病理：富细胞性子宫平滑肌瘤。术后1年半发现盆腔包块，再次开腹手术，术中见子宫后壁近宫颈水平实性肿块，血运极丰富，并向右侧窝闭孔方向延伸，行子宫宫后壁肌瘤剔除＋右直肠窝肿块切除，术中输血400ml。术后病理为未确定恶性潜能的平滑肌瘤。后经我院病理会诊为静脉内平滑肌瘤病。第二次术后仅3个月，再次发现子宫及盆腔多发包块，外院行子宫动脉栓塞介入化疗，肿块无变化。4个月后发现盆腔肿物生长达盆壁，右侧肾盂积水（图26-1）；血管造影见右髂静脉及下腔静脉栓子形成，直到肾动脉开口的下方（图26-2）；MRI见右髂总至下腔静脉内实性占位，肿瘤与管壁之间尚有血流通过（图26-3）；超声心动图发现肺动脉高压。经充分准备后，行子宫双侧附件切除＋盆腔复发瘤切除；术中见肿瘤主要位于宫颈，向双侧宫旁突入，右侧达盆壁无间隙，因肿瘤侵犯广泛，行膀胱后壁部分切除、修补，右侧输尿管部分切除、再植术；同时由血管外科行下腔静脉切开取栓，取出肿物10*2.5cm 大小，质地糟脆（图26-4）。右侧闭孔内残余片状肿瘤。术中出血20000ml。术后病理为盆腔、下腔静脉及子宫壁增长活跃的血管内平滑肌瘤病，细胞密集，核分裂1～2／10HPF，孕激素受体阳性。现术后随诊3个月，孕激素治疗中。
以上病例是一例治疗成功的病例，虽然病情复杂，手术难度大，最终仍能将肿瘤切除而恢复良好。但回顾分析，手术时失血达2万毫升，情况凶险，有以下2点值得考虑：
1 如果手术前采用GnRHa，也许可以使肿瘤有所缩小，从而降低肿瘤切除的难度，也许可以减少术中的失血量和术中风险。
2 手术是否能分为两期进行，或者一期切除时，先取出血管内肿瘤，恢复循环和心脏功能后再从容地切除盆腔大块肿瘤。

第3节 子宫交界性平滑肌瘤
当子宫肌瘤出现特殊的组织形态和生长方式而类似于平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤却又不具有典型恶性的组织学特征时，往往会导致诊断上的混淆和困难。近年来，许多学者认为在经典的子宫良性平滑肌瘤和恶性的平滑肌肉瘤之间存在一组所谓“交界性子宫平滑肌瘤”，它们不同于经典子宫肌瘤的是：肿瘤细胞可带有异型性、核分裂相等非良性特征，但又不具有中重度核异型性＋大量核分裂相＋凝固性坏死的典型恶性特征。有时候单凭一次组织学检查来判断一种肿瘤是 “良性还是恶性”是困难的，也是不科学的，结合临床表现，动态观察肿瘤的生物学行为和病情的发展走向，综合判断。
目前根据组织学特点，将这组子宫交界性平滑肌瘤分为下列几种（回允中 2003，Naciye 2006）：
1． 富细胞性平滑肌瘤：肿瘤细胞丰富，但无细胞异型性，核分裂1～5/10HPF。
2． 不典型平滑肌瘤：细胞丰富或不丰富，细胞轻度异型性，核分

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