沿静脉延伸，而肿瘤基底与子宫壁相连；4）有学者对切除的IVL标本进行遗传学研究，结果发现了共同的染色体畸变：der(14)t(12; 14)(q15;q24)，推测IVL起源于具有这种染色体畸变的子宫平滑肌瘤（Dal 2003；Quade 2002）。
（二） 发病率和发病年龄
静脉内平滑肌瘤十分罕见，国内外多为个案或少数病例报道。因此其确切发病率及发病年龄尚不十分清楚。文献报道中的患者年龄多在育龄及绝经前后，平均年龄在40～50岁，但患者年龄可分布在9～72岁。协和医院自1992年6月至2006年5月共收治IVL 8例（包括马水清等2005年报道的7例中的5例）均经手术及病理证实。本组发病年龄为23-59岁，有2例患者发生在绝经后5年内，与一般的子宫肌瘤发病年龄相似。说明其发生与雌激素的刺激有关，在生育期或围绝经期妇女多见。
（三） 临床表现：
子宫IVL临床表现不特异，主要为盆腔包块，许多病例因肿瘤生长迅速而形成巨大包块，产生肾积水等压迫症状。也有经期延长、经量增多或绝经后出血等子宫异常出血的表现。术前彩超多为子宫增大，肌层内多个结节，肌瘤血供丰富。有的包块位于宫颈、宫旁或附件区。
由于IVL起源于子宫，沿静脉通道通过髂血管或卵巢静脉向下腔静脉及心脏延伸。堵塞下腔静脉可引起下肢肿涨、疼痛，腹胀、腹痛、腹水等，肝肾静脉充血影响肝肾功能。肿物累及心脏可引起胸闷、憋气，头晕、呼吸困难及心衰的症状。这些症状均无特异性，容易被误认为是常见的消化道或心血管疾病所引起。文献中还有3例肿瘤通过三尖瓣进入右心室进而发生肺转移的报道（Bodner 2004；Nishizawa 2004）。有时患者无其他明显症状，仅因肺转移行肺叶切除，病检为平滑肌瘤，才全面检查而得以诊断IVL累及肺（Matsumoto 2001）北京协和医院的8例有7例术前表现为盆腔包块，其中5例子宫超过妊娠3个月大小，最大者几乎占据整个盆腹腔；2例有月经不规则、经量多，1例有绝经后出血。其中3例复发后出现腿肿、心悸。辅助检查发现3例均出现一侧肾积水，髂血管及下腔静脉占位，其中2例肿瘤累及右心房。
（四） 诊断
IVL术前诊断率很低，北京协和医院的8例，其中3例在外院初次手术，无1例在术前明确诊断。刘惜时2000年报道的11例，也100％误诊。由于IVL易于术后转移、复发，对于子宫肌瘤病或子宫肌瘤手术史的患者，如发现盆腔包块、阴道壁肿物，腔静脉或心脏内肿物时，术前均应考虑发生本病的可能性。影像学检查对诊断肿瘤的累及程度很有帮助：超声心动图、血管造影等辅助检查可发现髂血管、下腔静脉等大血管内或心房、心室内实性占位，甚至可以见到肿瘤的静脉附着点；MRI可立体地观察肿瘤的毗邻关系以及显示盆腹腔的血管树，对于了解肿瘤范围、确定手术方案均有重要意义。
IVL确诊要靠术后病理，镜下检查可见肿瘤突入血管腔内，肿瘤由形态学良性的梭形平滑肌细胞组成，或特殊类型的平滑肌瘤细胞（如细胞性平滑肌瘤、上皮样平肌瘤及奇异型平滑肌瘤等）组成，无核分裂像或仅有极少量分裂像，一般核分裂像＜2/10HPF，无核异型性。大量血管腔被少量平滑肌束相间隔，内皮细胞明显或成团。肌瘤可伴广泛的水样变、粘液变性或玻璃样变。最后确诊依据肿瘤表面被覆一层扁平的血管内皮细胞。术中若见到子宫表面血管充盈，或宫壁、宫旁韧带内、卵巢动静脉内见到索条状、蚯蚓样、结节状肿物时应高度警惕，及时探查髂内外、髂总及下腔静脉有无条索状组织。及时冰冻切片检查，可以提高术中正确诊断率，以便术中正确处理。
鉴别诊断方面，应考虑子宫内膜低度恶性间质肉瘤（low grade stromal sarcoma, LSS），因为LSS有50％可能有静脉内扩展，但与IVL比较，肿瘤较少扩展至下腔静脉或心脏。但近年来LSS扩展至下腔静脉亦有报道（Veroux 2000; Fernando Valbernal 1999, Debing 1998）。LSS虽然预后也很好，但与IVL比较还有其低度恶性的特点，5年存活率50％～100％，治疗方面尚有不同的考虑。
（五） 治疗和预后
IVL组织中存在雌激素受体，与本病的发生与复发有关（Massart 2003；刘惜时 2000）。由于IVL组织学虽为良性，但其特殊的生长方式具有不良的生物学行为，雌激素可促使其生长和复发，与一般平滑肌瘤不同，临床处理正确与否与预后有关。手术切除是治疗IVL的基本方法。文献报道以全子宫双附件切除术预后好、复发少（Evan 1981）。故治疗上对完成生育的患者，无论是否有子宫外病变，原则上应行全子宫双附件切除，双卵巢动静脉高位结扎等，以减少复发、改善预后。单纯肌瘤剔除术后复发率高，预后不良。对年轻，未生育者，如无子宫外脉管内浸润可考虑暂行保守性手术，但术后应密切监测，一旦复发，尽早发现并手术切除。反复发作，广泛累及子宫外大血管及心脏的患者，即使未生育，也应切除子宫双附件，以减少复发，延长生存。
约10％～30％的IVL肿瘤可延伸至下腔静脉甚至到达心脏，静脉切开常可以自血管内拉出。自Ariza在1982年首次报道了第一例完整切除心脏及血管内IVL之后，已经有不少成功切除心血管内肿瘤的报道。大多数IVL肿瘤游离在血管腔内，仅有少数部位附着于血管壁，可通过术前影像学检查观察肿物在静脉壁的附着点，以确定静脉壁的切口位置，通常并不难取出。与静脉壁广泛粘连者少见，选择粘连最严重的部位纵行切开静脉壁也可达到切除肿瘤的目的（Mi Suk Nam 2003）。但也有强行牵拉导致撕裂血管导致病人死亡的报道。因此应在术前完善检查，充分评估肿瘤的累及范围、生长方式，确定周详的手术方案。若右心房内肿瘤

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