38 性发育异常时的性腺切除

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发布时间:2010年05月15日 点击数: 字体:

我们不仅经常读解剖学,而且有时要翻阅发生解剖学。——题记

这是个有意思的病例:病人社会性别为女性,19岁,身高168cm,体重93kg。肥壮,原先无月经,检查发现:阴毛女性分布,呈女性外阴,阴蒂稍大,有深8cm之阴道,但无子宫。乳腺有较好发育。血清睾酮水平不高。染色体46XY。 诊断为雄激素不敏感综合征(androgen insensitivity syndrome, AIS),完全型。 随行剖腹手术,无子宫及附件,盆腔空虚。于腹股沟部找到3cm×3cm×2cm之性腺,切除之。病理为发育不全的睾丸和副睾。术后给于雌激素代替治疗。

本例为性发育异常,虽染色体为46XY,但由于雄激素受体缺乏,而使生殖器官为向男性发育。以往称睾丸女性化。若表现原发闭经,女性体态,乳房发育,女性外阴,有阴道,盲端,无宫颈与宫体,是未完全性,本例即属典型之完全型AIS。不完全性临床表现较为复杂,显得泛化,有雌激素的药物效应,可有尿道下裂等。

在完全型AIS的性别选择多无问题,但发育不全或位置异常的睾丸容易发生肿瘤已成共识,应予切除。著名妇科病理学家Scully总结AIS睾丸发生肿瘤的危险6%~9%。肿瘤的发生多数在25岁以后,故可俟女性性征发育完善后做性腺切除。性腺为睾丸,常位于腹沟外口、耻骨结节处或腹股沟内,少数在盆腔。睾丸下降程度低者,更容易形成肿瘤。

切除发育不良的或下降中的隐睾,也并非“手到擒来”之易事。本例即为上台后找不到睾丸,几经摸索,方在相当于圆韧带靠盆壁处,沿腹股沟内环上方,见一手指大之粉红色核桃状睾丸,予以切除。

何以遇到困难,这涉及睾丸的下降,如何认识寻找发育不全的睾丸。

我在图书馆找到了一本较早的发生解剖学的书,颇为有趣。这本书是:《Developing Anatomy》(A textbook and laboratory manual of embryology. by Arey L.B.W.B.Saunders Comp. Philadephia and London ,1965: 334~338)

在男性性腺下降(Descent of gonads of the made)一节中指出:睾丸源于生殖嵴,后向腔下降,最终至阴囊。在胚胎3个月时,在盆壁形成vaginal processes,6个月在盆壁(如图A1),进而经腹股沟管内,外环(图A2),到阴囊(9~10个月)。它亦可以停留在下降过程中的某个部位,如图B,便为隐睾。

在性发育异常者,如本例之AIS。睾丸可能在下降不完全的位置上,明了其下降“道路”,就不会迷失方向,将其捉拿到。

注意,应于腹膜外浅表部位,靠盆壁,或于圆韧带处,或内外环部位,或其“沿途”,才可找到隐匿的性腺。不在盆腔深处。

关键词:性发育异常
收藏 打印文章 作者:郎景和教授 来源:《妇科手术笔记》第1卷
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