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先天性无阴道合并功能性子宫内膜病例2例及讨论：

问题引自于一位妇产科医生给我发的Email，有关于一例患者的讨论，病例见下：

患者，女性，15岁，未婚。主因“间断性下腹痛2+年”入院。曾于腹痛发作时就诊于乡卫生所，行剖腹探查术。见腹腔少量积血；双子宫；双侧卵巢大小形态正常；左侧输卵管增粗约直径2CM，长12CM，呈紫蓝色；右侧输卵管未见异常。行左侧输卵管切除术。术后腹痛仍间断发作，性质同前。后转入我院。妇科检查：外阴呈女阴型，发育正常，无阴道亦无阴道口膨隆。肛诊未及阴道积血和包块，于近左盆壁处可及-4X3CM大小包快，似子宫下缘，触痛，质软，右盆壁处可及-3X3CM大小子宫，质中等，无压痛，双侧子宫之间有索条状组织相连。入院诊断：先天性无阴道，右侧始基子宫，左侧宫颈闭锁。行双侧小子宫切除及乙状结肠代阴道术。术中见在左右近盆壁处各有一3.5X2.5CM及3.5X2.0CM大小子宫，中间由膀胱返折腹膜相连。双侧子宫内均有宫腔及内膜存在，左侧宫腔内有少量巧克力色粘稠积血，双侧均无宫颈。术后病检回报：小子宫两个，均无宫颈，内膜呈增殖期改变。考虑诊断为“先天性无阴道，双侧残角子宫”。

他的问题是：想能够通过大家的讨论，确定诊断是否确切。一般”先天性无阴道”的患者多伴始基子宫或无子宫，即一般无宫腔或有宫腔而无内膜。而本例中，双侧宫腔内均有功能性内膜存在。不知类似的情况是否常见。

版主所在的北京协和医院也接触到一例类似的病例，病例摘要见下：

患者，23岁，未婚，C664737，于2000年6月23日入院。
    先天性无阴道行人工阴道成形术后7个月，拟行子宫阴道接通术于2000.6.23入院。
    患者因原发闭经、每月周期性下腹痛10年就诊发现先天性无阴道，B超提示膀胱后方有低回声存在5.2×5.7×3.4cm3，考虑有子宫存在，患者于1999-11-10首次入院，妇科检查外阴发育正常，阴道呈盲端，深约2cm，肛查宫体偏右，质硬，右后可及5-6cm包块，触痛（+），B超提示膀胱后低回声，考虑宫体宫颈积血。诊为先天性无阴道、宫腔积血，于1999-11-16行人工阴道成形术（植皮法）、取皮术（左腹壁）,术后恢复顺利，阴道植皮成活，放置阴道模具，出院。患者出院后每日放置阴道模具并行阴道冲洗，患者上次出院后仍有周期性发生的每月下腹痛，末次下腹痛为6.17～7.18。现为术后7个月，拟行子宫阴道接通术再次入院。
    入院诊断：先天性无阴道
                         人工阴道成形术后
    入院后于2000.6.27行手术，术中见患者子宫发育有畸形，盆腔正中见有一直径约为5cm左右的子宫，宫腔穿刺见有巧克力样液，其双侧角部均可见有一实性的肌性组织,有输卵管和圆韧带与之相连，考虑为双侧发育不良的残角子宫，乃行双侧宫角切除，将输卵管和圆韧带与中间的子宫腔相吻合，在人工阴道和子宫之间分离出一通道，游离子宫角部的浆膜层，衬在通道的创面，内置一蘑菇头引流管。术后开始倍美力＋安宫黄体酮周期替代治疗。

    这一例患者如此的处理目的在于能够使得患者子宫的经血能够有一流出道，形成正常的月经，如可能，尝试妊娠的可能。此前也有类似的处理，但是患者的受孕率不理想。

    有关于先天性无阴道合并功能性子宫内膜周期性出血的处理，如有更多的意见和处理方法，欢迎参与讨论。