1.5 特殊类型肿瘤  

1.5.1 外阴黑色素瘤
外阴黑色素瘤的发病居外阴肿瘤的第2位，大多数位于阴蒂或小阴唇。黑色素瘤的分期推荐采用Clark或Breslow的修正镜下分期系统而不用更常用的TNM/FIGO分期。这些系统通过描述皮肤组织学来测量浸润的深度。
任何外阴色素性病变如果不是数年未改变的话，应该切除活检。
现在皮肤黑色素瘤的手术治疗倾向于更保守。外阴黑色素瘤也倾向于更保守的手术治疗。原发病变应该行根治性局部切除术，切缘离开病变至少1cm。
淋巴结切除术的作用还有争议。但是一项前瞻性、多机构随机实验观察将黑色素瘤（深1－4mm）患者的治疗分为选择性淋巴结切除组和对照组。共观察740位患者，对于年龄60岁或更年轻、瘤体深1－2mm、瘤体表面没有溃疡的患者，行选择性淋巴结切除术，其生存率较对照组高。

1.5.2 巴氏腺癌
发生在巴氏腺的恶性肿瘤可以是过渡型或鳞状细胞癌，可以发生于导管，或者是发生于腺体本身的腺癌。腺囊癌、腺鳞癌亦有报道。总体来说，外阴腺癌的发病通常比鳞癌早十多年。通常是在已经有较长病史的巴氏腺囊肿切除后才做出诊断。
根治性外阴切除术和双侧腹股沟淋巴切除是巴氏腺癌的标准治疗方法。对早期病灶采用同侧腹股沟淋巴切除和次广泛外阴切除术同样有效。因为病变位于坐骨直肠窝，位置较深，因此切缘可能接近瘤体，特别是对于瘤体较大者，所以术后放疗可以减少局部复发的可能性。
    如果同侧腹股沟淋巴结阳性，双侧腹股沟淋巴结和盆腔淋巴结放疗可以减少区域复发。
    对于腺样囊性病变，可选择仅进行根治性局部切除术，切缘阳性或神经束膜浸润者推荐术后辅助局部放疗。C级证据。

1.5.3 外阴派杰氏病（Paget’s Disease）
外阴派杰氏病绝大多数是上皮内病变，偶然会表现为浸润性腺癌。该病主要发生于绝经或绝经后妇女。大多数患者诉外阴不适和瘙痒，体检常呈湿疹样外观。确诊常靠活检，通常与上皮内病灶或浸润癌有关。
上皮内派杰氏病需要进行表浅局部切除术。由于潜在的组织学改变常超过临床可见的病变范围，确定一个清楚的切除范围非常困难。最近缩小了上皮内病灶的广泛切除范围。以后病灶出现症状或临床表现明显时可再行手术切除。肿瘤侵犯或扩散到尿道或肛门处理非常困难，可能需要激光治疗。
如果是潜在腺癌，浸润的部分必须行根治性局部切除术，切缘至少离开病灶边缘1cm。与鳞癌的指征相同，单侧病变至少应该行同侧腹股沟淋巴结切除术并辅助放疗。C级证据。

1.6 病理
手术标本应该正确摆放和拍照。照片应该标明整块组织的边缘。
应该测量标本的范围和肿瘤的经线。
应该测量肉眼可见的肿瘤边缘的正常组织长度。
通过瘤体切片测量肿瘤深度。
尿道、肛门、及阴道切除的边缘应该进行切片检查。
应该仔细检查和找出淋巴结，并记录切除的位置。每个淋巴结均需十字切开切片检查。
应该注意以下的组织学要点：
a. 肿瘤类型：
       角化样
       基底细胞样
       退行性变
b. 浸润深度
       应该从上皮－间质连接处测量至肿瘤浸润的最深点。
c. 肿瘤分级
       应该强调，但并未证实有显著预后作用。
d. 组织学测量离开肿瘤边缘的正常组织长度，并证实肿瘤是否被彻底切除。
e. 脉管是否浸润。
f. 邻近的非恶性鳞状上皮性质
       VIN
          硬化性苔癣
          鳞状上皮增生
          HPV引起的相关改变
g. 淋巴结的部位和数量及阳性淋巴结的数量。是否出现囊外扩散。

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